बेहद दुर्लभ POLG बीमारी से पीड़ित थे Luxembourg के राजकुमार Frederik, 22 साल की उम्र में गई जान

लक्ज़मबर्ग के राजकुमार रॉबर्ट और नासाउ की राजकुमारी जूली के बेटे राजकुमार फ्रेडरिक का 1 मार्च को पेरिस में निधन हो गया है। उनका निधन एक माइटोकॉन्ड्रियल बीमारी के कारण हुआ है। शाही परिवार के 22 वर्षीय राजकुमार का निधन पीओएलजी बीमारी के कारण हुआ है जो एक दुर्लभ आनुवंशिक विकार है।

राजकुमार फ्रेडरिक के निधन की पुष्टि पीओएलजी फाउंडेशन ने की है जिसकी स्थापना खुद फ्रेडरिक ने 2022 में की थी। फाउंडेशन की वेबसाइट पर एक बयान जारी किया गया है जिसमें प्रिंस रॉबर्ट ने लिखा, "बहुत भारी मन से मैं और मेरी पत्नी आपको हमारे बेटे, द पीओएलजी फाउंडेशन के संस्थापक और क्रिएटिव डायरेक्टर फ्रेडरिक के निधन की सूचना देना चाहते हैं।" परिवार ने जानकारी दी है कि एक मार्च को पेरिस में हमारे परिवार की रशनी बुझ गई है।

जानें पीओएलजी माइटोकॉन्ड्रियल बीमारे के बारे में

पीओएलजी एक माइटोकॉन्ड्रियल बीमारी है जो जीन में आए परिवर्तन के कारण होती है। ये एक तरह का दुर्लभ आनुवंशिक विकार है जो शरीर के सेलुलर ऊर्जा उत्पादन को  खराब करता है। इस कारण कई अंगों का काम करना बंद हो जाता है। इस बीमारी में शरीर के कार्य करने की क्षमता धीरे-धीरे कम होती जाती है। पीओएलजी माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए प्रतिकृति के लिए जिम्मेदार होता है। इसके जरिए शरीर के लिए महत्वपूर्ण शारीरिक कार्यों को बनाए रखने के लिए पर्याप्त ऊर्जा का उत्पादन करने में सफलता नहीं मिलती है। इस कारण मस्तिष्क, तंत्रिकाओं, मांसपेशियां प्रभावित होने लगती है।

पीओएलजी रोग में लक्षणों की एक विस्तृत श्रृंखला होती है, जो गंभीरता और शुरुआत की उम्र में अलग होती है। फ्रेडरिक के मामले में, उसके लक्षणों के अधिक स्पष्ट होने के बाद 14 वर्ष की आयु में इसका पता चला था। बयान के अनुसार, "उस समय तक उसकी बीमारी की प्रगति अधिक तीव्र हो गई थी, और इसने कई अंगों को प्रभावित करना शुरू कर दिया था।"

चिकित्सा विशेषज्ञों का कहना है कि पीओएलजी माइटोकॉन्ड्रियल बीमारी का कोई ज्ञात इलाज या प्रभावी उपचार नहीं है जो इसकी प्रगति को रोक सके। इसके लक्षणों में दौरे, मांसपेशियों की कमजोरी, यकृत की शिथिलता, दृश्य हानि और प्रगतिशील तंत्रिका संबंधी गिरावट शामिल हो सकती है। समय के साथ, यह कई अंगों की विफलता की ओर ले जाता है, जिसके परिणामस्वरूप अक्सर जीवन अवधि कम हो जाती है।

पीओएलजी रोग का इलाज इतना कठिन क्यों है?

इस बीमारी में कई बार स्थिति की पहचान देर से होती है, जिसमें मिर्गी के दौरे, दृश्य हानि, यकृत की शिथिलता, मोटर हानि और प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी जैसे लक्षण दिख सकते है। कुछ मामलों में, यह सुनने की हानि, भाषण हानि और अंततः श्वसन विफलता का कारण भी बनता है। यह चिकित्सा चिकित्सकों के लिए एक सार्वभौमिक उपचार योजना बनाना बेहद चुनौतीपूर्ण बनाता है।

इस विकार की प्रगति को उलटने या रोकने के लिए कोई स्वीकृत उपचार मौजूद नहीं है, जिससे फ्रेडरिक जैसे रोगियों को प्रगतिशील अंग विफलता का सामना करना पड़ता है। शोध से पता चलता है कि इस रोग से लगभग 5,000 लोगों में से 1 को प्रभावित होता है जिससे यह सिस्टिक फाइब्रोसिस के बाद दूसरा सबसे आम तौर पर निदान किया जाने वाला गंभीर आनुवंशिक विकार बन जाता है। हालांकि, इसकी जटिलता और अलग-अलग प्रस्तुतियों के कारण, विकार अक्सर वर्षों तक निदान नहीं किया जाता है या गलत निदान किया जाता है।